117F68
76歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。
現病歴:6年前から左上肢の動かしにくさが出現し、4年前から歩くのが遅くなった。4年前から自宅近くの診療所でレボドパ〈L-dopa〉を処方され症状は改善した。1年前から内服薬の効果が持続しなくなり、歩行困難が進行した。半年前から、歩行中に足が止まってしまうことがあり、2回転倒したため専門外来を受診した。
既往歴:脂質異常症でスタチンを内服している。
生活歴:喫煙歴、飲酒歴はない。転倒しないようにほとんど外出しない。室内のトイレ歩行などの日常生活動作は自立している。
家族歴:特記すべきことはない。
現 症:意識は清明。身長158cm、体重45kg。体温36.2℃。脈拍64/分、整。血圧110/60mmHg。胸腹部に異常を認めない。神経診察では仮面様顔貌、小声および摂食時のむせこみを認める。四肢筋強剛、動作緩慢を認める。筋力低下、感覚低下は認めない。
検査所見:血液所見:赤血球340万、Hb 11.2g/dL、白血球6,300、血小板13万。血液生化学所見:総蛋白6.3g/dL、アルブミン4.5g/dL、総ビリルビン0.2mg/dL、AST 24U/L、ALT 18U/L、LD 160U/L(基準120~245)、γ-GT 41U/L(基準8~50)、CK 58U/L(基準30~140)、尿素窒素18mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、血糖98mg/dL、Na 138mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 97mEq/L。CRP 0.2mg/dL。
今回、撮像したドパミントランスポーターSPECT(A)と123I-MIBG交感神経心筋シンチグラム(B)を下に示す。
診断はどれか。
(a) Parkinson病
(b) 多系統萎縮症
(c) 進行性核上性麻痺
(d) 大脳皮質基底核変性症
(e) 薬剤性Parkinson症候群
正解:a
難易度:低
◯(a)仮面様顔貌や動作緩慢などの所見から,パーキンソン症状があると判断できる.ドパミントランスポーターSPECTで黒質神経細胞が減少している所見,123I-MIBG交感神経心筋シンチグラムで左心室がその交感神経の分布から抜けている所見から,パーキンソン病だと判断できる.
✕(b)ドパミントランスポーターSPECTの所見は本問のようになるが,123I-MIBG交感神経心筋シンチグラムで正常となる.
✕(c)ドパミントランスポーターSPECTの所見は本問のようになるが,123I-MIBG交感神経心筋シンチグラムで正常となる.
✕(d)ドパミントランスポーターSPECTの所見は本問のようになるが,123I-MIBG交感神経心筋シンチグラムで正常となる.
✕(e)ドパミントランスポーターSPECT,123I-MIBG交感神経心筋シンチグラムともに正常となる.